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[Endocrinologie] 01 Conduite à tenir devant une Insuffisance Surrénale Aiguë Chez L'adulte

par Admin » Jeu 11 Nov 2010 17:55

L'insuffisance surrénale aiguë (ISA) met en jeu le pronostic vital et son évolution est rapidement fatale en l'absence de traitement spécifique. Plusieurs situations peuvent être à l'origine de l'ISA. Elle peut être révélatrice ou secondaire à la décompensation brutale d'une insuffisance surrénale chronique (ISC). Lorsque celle-ci n'est pas connue, le diagnostic de l'ISA peut être difficile car les signes cliniques et biologiques ne sont pas spécifiques. L'hémorragie bilatérale des surrénales est une forme particulière, de survenue brutale, doit être évoquée devant certaines situations à risque.
En pratique, une simple suspicion d'ISA doit faire débuter sans tarder un traitement d'épreuve par hormonothérapie substitutive dont l'efficacité confirmera le diagnostic.
La prévention de l'ISA est un des objectifs majeurs de l'éducation des patients atteints d'ISC.


Circonstances de survenue

Quelle que soit son étiologie, l'ISA résulte de l'effondrement de la sécrétion des hormones gluco et minéralocorticoïdes. Elle survient toujours dans un contexte de stress important (intervention chirurgicale, infection aiguë, hémorragie, traumatisme, accouchement, interaction médicamenteuse [inducteurs enzymatiques], déshydratation [chaleur, régime sans sel, traitement diurétique]) qui entraîne une carence hormonale relative par augmentation des besoins.
L'hémorragie bilatérale des surrénales quant à elle est favorisée chez l'adulte par un traitement anticoagulant, une hypertension artérielle, un contexte de sepsis sévère ou de traumatisme, la période postopératoire ou du postpartum, une pathologie thromboembolique telle que le syndrome des anticorps antiphospholipides ou une connectivite de type lupus érythémateux disséminé.

Diagnostic clinique et biologique

Signes cliniques

Ils apparaissent progressivement ou brutalement. Ils associent :
- des signes généraux : adynamie, asthénie, fièvre, parfois agitation et confusion ;
- des troubles gastro-intestinaux : nausées, vomissements, parfois diarrhée, avec douleurs abdominales diffuses ou pseudo-chirurgicales ;
- une pression artérielle basse, avec hypotension orthostatique, évoluant vers l'insuffisance circulatoire aiguë.
La présence d'une mélanodermie, de taches pigmentées muqueuses ou d'ongles striés évoque une maladie d'Addison sous-jacente et permet d'orienter le diagnostic.

Bilan biologique

- l'hyponatrémie est quasi constante (> 90 % des cas), exceptionnellement inférieure à 120 mmol/l ;
- l'hyperkaliémie est en général modérée (entre 4,5 et 6 mmol/l) et rarement supérieure à 7 ;
- l'acidose métabolique est fréquente ;
- la kaliurèse est basse et la natriurèse élevée ;
- une insuffisance rénale fonctionnelle avec urée élevée (permettant de faire le diagnostic différentiel avec la sécrétion inappropriée d'hormone anti-diurétique [ADH] où l'hyponatrémie s'associe à une urée basse et une kaliémie normale ou basse) ;
- une tendance à l'hypoglycémie.

Bilan hormonal

Les dosages hormonaux sont utiles pour confirmer rétrospectivement le diagnostic.
Les dosages de base sont l'ACTH et le cortisol plasmatiques. Le test de stimulation par ACTH (0,25 mg en IV ou IM et cortisolémie 1 heure après) peut être effectué à tout moment de la journée (c'est le delta de la réponse qui compte).
Au total, toute insuffisance circulatoire aiguë inexpliquée associée à une hyponatrémie et une hyperkaliémie doit faire envisager ce diagnostic. Le meilleur argument reste l'évolution rapidement favorable sous traitement (1).

Les étiologies

ISA sur ISC (maladie d'Addison)
- L'IS autoimmune : au moins 65 % des cas ; elle peut être isolée ou dans le cadre de polyendocrinopathies autoimmunes de type 1 et 2 ; on détecte la présence d'anticorps anti-21-hydroxylase.
- La tuberculose : environ 20 % des IS primitives.
- L'adrénomyéloneuropathie : maladie génétique grave liée au chromosome X, responsable de paraparésie spastique et/ou dysfonctionnement vésical et érectile associés à l'IS.
- Les infections mycotiques, en particulier dans le cadre du SIDA.
- Les métastases surrénaliennes bilatérales de cancer du poumon, du sein, de l'estomac, du colon, de mélanome, de lymphome.
- Les causes iatrogènes : anticortisoliques de synthèse (mitotane, kétoconazole, étomidate), surrénalectomie bilatérale pour hypercorticisme.

Hémorragie bilatérale des surrénales

L'IS est d'installation rapide voire brutale, parfois précédée de douleurs lombaires ou abdominales. Le diagnostic se fait par l'échographie ou le scanner demandés en urgence. La résorption spontanée des hématomes surrénaux peut laisser la place à une atrophie des glandes et l'IS est alors définitive. Dans quelques cas, une récupération partielle des fonctions sécrétoires a été observée.

Décompensation aiguë d'une insuffisance corticotrope (IC)

- lors d'une apoplexie hypophysaire, associée à un panhypopituitarisme ;
- IC secondaire à l'interruption d'une corticothérapie prolongée : à partir d'un traitement de 10 mg/kg/j pendant plus de 10 jours.

Cas particulier du choc septique

Au cours d'un sepsis grave, plusieurs études ont montrées que l'administration d'hydrocortisone pouvait pallier à la vasoplégie et réduire la durée du choc (3) ; en revanche, aucune diminution significative de la mortalité n'a été mise en évidence. L'état de choc peut induire un état de résistance aux glucocorticoïdes qui justifierait l'administration supplémentaire de glucocorticoïdes. Des études complémentaires restent nécessaires pour préciser la définition de cette IS « relative » et l'intérêt de son traitement (1).

Traitement

Le traitement en urgence repose sur la compensation des pertes hydroéléctrolytiques, l'apport en glucocorticoïdes et le traitement spécifique de l'affection déclenchante (2).
La réhydratation est essentielle ; elle repose sur la perfusion intraveineuse de sérum glucosé à 5 % supplémenté en sel (9 g/l) [sans ajout de KCl] puis de soluté salé ; selon l'intensité de la déshydratation, 3 à 4 litres par 24 heures seront administrés, dont la moitié les 3 premières heures.
L'hormonothérapie substitutive se fait par de l'hydrocortisone administrée en intraveineux, éventuellement en continu par seringue autopousseuse et à la dose de 50 à 100 mg/6 -8 heures. Une dose de charge de 100 mg peut être effectuée. Les doses seront progressivement diminuées selon l'évolution jusqu'au relais par la voie orale. L'apport de minéralocorticoïdes n'est pas systématique à la phase initiale (il existe un effet minéralo-like des glucocorticoïdes à la dose de 200 mg/j), en revanche ils seront ajoutés lors du relais par voie orale.
Le facteur déclenchant doit être recherché et traité spécifiquement (infection, etc).

Prévention de l'ISA

Lorsque l'ISC est connue, le patient doit impérativement être éduqué à la prévention d'une décompensation aiguë (2). En particulier, il doit :

- Savoir adapter la posologie de l'hormonothérapie substitutive en fonction des situations de la vie quotidienne :

1- par le patient lui-même en cas de stress mineur (infection minime, avulsion dentaire, stress psychologique) : multiplication des doses d'hydrocortisone de 2 à 3 fois et prévention de la déshydratation. Retour progressif aux doses antérieures.
2- par le médecin traitant en cas de stress modéré (infection sévère, choc psychologique, arrêt de l'alimentation orale) : administration parentérale d'hydrocortisone (50 mg x 3 en intramusculaire) et prévention de la déshydratation. Retour progressif aux doses antérieures en 48 heures.
3- en hospitalisation en urgence en cas de stress majeur (intervention chirurgicale, sepsis, traumatisme, infarctus, accouchement) : administration d'hydrocortisone en IV (100 mg) puis 50 mg/6 heures.


- Porter une carte mentionnant le diagnostic et la posologie du traitement.
- Informer l'anesthésiste devant toute intervention chirurgicale programmée.
- Savoir moduler la posologie de la substitution en fonction d'éventuelles interactions médicamenteuses.
- Proscrire les médicamenteux entraînant une déplétion sodée tels que les diurétiques.
- Prévenir la deshydratation en cas de forte chaleur.

Par ailleurs, l'apport alimentaire quotidien en sel doit être normal (150 à 200 mmol/24 h).
Ces mesures simples peuvent prévenir l'ISA dans la majorité des cas.

Références bibliographiques :

Traité d'endocrinologie, sous la direction de P Chanson et J Young, Editions Médecine-Sciences Flammarion.
Urgences en endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, sous la coordination du Pr JM Kuhn, Editions DaTeBe.
Annane D et coll : « Diagnostic of adrenal insufficiency in severe sepsis and septic shock. » Am J Resp Critic Care Med 2006; 174: 1319-26.
10.13 UVD 08 F 1207 IN

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